V článku se dozvíte velmi podrobné informace o dětské mozkové obrně.
Obsah:
- Co je to dětská mozková obrna?
- Vznik dětské mozkové obrny
- Příznaky dětské mozkové obrny
- Diagnostika dětské mozkové obrny
- Druhy dětské mozkové obrny
- Formy dětské mozkové obrny
- Spastické formy dětské mozkové obrny
- Léčba dětské mozkové obrny
Co je to dětská mozková obrna?
Trvalá neprogredující porucha hybnosti provázená abnormálním svalovým napětím a abnormální prostorou. Nejedná se o nakažlivé, dědičné onemocnění. Vzniká na podkladě jednorázového poškození mozkové tkáně. Je charakteristické poruchou vývoje motorických oblastí mozku nebo jejich jiným poškozením v raném stádiu vývoje. Dětská mozková obrna je následkem prenatální, postnatální nebo raně postnatálního poškození vyvíjejícího se mozku. K poruše hybnosti se mnohdy připojuje epilepsie, poruchy citlivosti, smyslů (např. zrakové postižení) a vnímání, poruchy učení, kognice, komunikace, chování nebo mentální retardace. DMO je neurovývojovou poruchou, jejíž projevy se v průběhu vývoje většinou mění. Hybnou poruchu při dětské mozkové obrně způsobuje postižení supra spinálních hybných center, kortikospinálních traktů, segmentálních spinálních okruhů a muskuloskeletálního systému.
DMO patří do skupiny vývojových onemocnění, protože vzniká na základě širokého spektra abnormalit vyvíjejícího se CNS. Různé etiologie působící na různá vývojová stadia mohou vést ke stejnému klinickému obrazu, a naopak obdobná etiologie může vyvolat odlišné následky.
Incidence: DMO je asi 2:1000 živě narozených dětí. Riziko roste nepřímo úměrně s gestačním stářím při porodu.
Vznik dětské mozkové obrny
Může vzniknout během jednoho ze čtyř následujících období:
- V těhotenství (prenatální etiologie) – intrauterinní infekce, léky nebo placentární dysfunkce;
- Při porodu (perinatální etiologie) – hlavně u vícečetných těhotenství, hypoxie, hemoragie, hypoglykémie, meningitida;
- V prvních měsících života dítěte (postnatální etiologie) – trauma, encefalopatie, encefalitida;
- Popř. velmi nízká porodní hmotnost.
V prvním a druhém trimestru vznikají poruchy vývoje CNS. Na začátku třetího trimestru to je per ventrikulární leukomalacie (PVL) a intraventrikulární hemoragie (IVH). Ke konci třetího trimestru vznikají léze kortikální, subkortikální a léze hluboké mozkové šedi.
Příznaky dětské mozkové obrny
- Spasticita: abnormálně zvýšený svalový tonus, zvýšené svalové reflexy, pozitivní pyramidové jevy, abnormální pohyby a držení (pes equinus, vnitřní rotace a abdukce v kyčlích, pronace a flexe předloktí), vznik kontraktur.
- Dystonie: abnormální trvalé svalové kontraktury, které vedou k abnormálnímu dystonnímu držení a abnormálním pohybům (flexe, pronace zápěstí s nataženými prsty nebo torzí trupu).
- Atetóza: generalizované, nekoordinované, přehnané, mimovolní hyperkinetické pohyby, normální nebo snížený svalový tonus.
- Ataxie: disymetrie nebo intenční tremor horních končetin, ataxie chůze a stoje – postižení dolních končetin a trupu (stoj a chůze o široké bázi, kolíbavá chůze).
Diagnostika dětské mozkové obrny
DMO je klinická diagnóza; definitivně stanovena je až po 3. roce věku (při nezralosti CNS jsou projevy nespecifické).
Vyšetření k objasnění etiologie:
- UZ mozku, MR mozku;
- koagulace (protein C a S, homocystein, APC rezistence) – při prokázaném infarktu;
- EEG; vyšetření zraku a sluchu;
- genetické vyšetření – u lissencefalie.
Diferenciální diagnostika:
Pro DMO svědčí hlavně stabilní klinický nález bez progrese postižení. Pro stanovení rozsahu je důležité zobrazovací vyšetření (CT, MRI). Progrese postižení ukazuje spíše na neurodegenerativní či neurometabolické postižení. Pomalu rostoucí tumor CNS.
Druhy dětské mozkové obrny
- Podle anatomické topografie postižení: mono-, hemi-, di-, kvadruparetická forma;
- Podle patofyziologického typu hybné poruchy: spastické formy a nespasmické formy: s dyskinezemi, dystoniemi, hypotonií, ataxií.
Formy dětské mozkové obrny
Bilaterální spastické a dyskinetické formy – hypoxicko-ischemická léze mozku.
- Diparéza – periventrikulární leukomalacie u předčasně narozených dětí.
- Spastická hemiparéza zralých novorozenců – infarkt a. cerebri media, periventrikulární glióza.
- Spastická hemiparéza nezralých novorozenců – per ventrikulární porencefalie v důsledku intraventrikulárního krvácení.
- Dyskinetická forma – hypoxicko-ischemické poškození v oblasti thalamu a bazálních ganglií (děti po 32. týdnu těhotenství).
- Atetoidní forma – neonatální hyperbilirubinémie s jádrovým ikterem (velmi vzácná).
- Ataktická forma – většinou neznámá příčina, ev. strukturální porucha mozečku.
Forma: spastická, dyskinetická nebo ataktická;
Distribuce: bilaterální – diparéza, Kvadruparéza, unilaterální – hemiparéza;
Míra postižení: škála GMFCS I–V (Gross Motor Function Classification System) – funkční test pro hodnocení míry a následných změn v hrubé motorice pomocí standardních volních pohybů (volní hybnost, chůze a sed); MACS (The Manual Ability Classification System) – test manuálních schopností;
Komorbidity: epilepsie, mentální retardace, smyslové poruchy.
Spastické formy dětské mozkové obrny:
Diparetická forma dětské mozkové obrny (někdy označována jako paraparetická)
- Nejčastější (1/3 postižených).
- Symetrické postižení obou dolních končetin (slabší, méně vyvinuté).
- Nápadný nepoměr mezi vzrůstem trupu a dolních končetin.
- Svalová hypertonie, zkraty svalů – vadné držení dolních končetin a pánve.
- Může být lehká až střední mentální retardace.
Hemiparetická forma dětské mozkové obrny
- Druhá nejčastější.
- Postižené končetiny slabší a zpravidla kratší ve srovnání s druhostrannými.
- Skoro vždy více postižena horní končetina.
- Typické postižení charakterizováno paží přitaženou k trupu, je pokrčena až úplně ohnutá v lokti, předloktí otočeno hřbetní stranou vzhůru, ruka ohnuta směrem do dlaně a uchýlena směrem k malíkové straně. Častý je výskyt epilepsie, případně může být i senzitivní deficit a mentální retardace.
Kvadruparetická forma dětské mozkové obrny
- Těžší forma diparetické formy.
- Obrnou postiženy všechny 4 končetiny.
- Přítomna je i epilepsie a mentální retardace či poruchy učení.
- Dyskineticko-ataktické formy DMO
- Cca 10–15 % případů DMO.
- Převládá-li choreo-atetóza, bývá normální inteligence, ale slovní vyjadřování ztěžuje těžká dysartrie.
- Převládá-li dystonie nebo ataxie, častěji je přítomna i mentální retardace.
- Onemocnění je často kombinací více forem DMO.
Léčba dětské mozkové obrny
Léčba: je komplexní, multioborová a dlouhodobá.
Jak (ne)vyléčit, ale zmírnit: medikace, rehabilitace, masáže, terapie.
Cíl léčby: cílem není vyléčení nebo dosažení normálního stavu, ale zvětšení funkčnosti, zlepšení schopností a udržování zdraví ve smyslu lokomoce, kognitivního vývoje, sociální integrace a nezávislosti.
Úspěch léčby: závisí na včasnosti zahájení terapie a její intenzitě.
Anna | Podpořit.cz
